-->

Wednesday, February 13, 2008

هيموفيليا

هيموفيليا
نزف الدم الوراثي. )
الهيموفيليا هي أحد أمراض الدم الوراثية الناشئة عن نقص أحد عوامل التجلط في الدم، و تعني كلمة هيموفيليا سيولة الدم. تصنف الهيموفيليا، أو سيولة الدم إلي ثلاثة عائلات تبعًا لعامل التجلط الناقص في كل حالة:
هيموفيليا أ: ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 8 و تشكل حوالي 85% من إجمالي حالات الهيموفيليا في العالم، و لذلك تسمي بالهيموفيليا الكلاسيكية
الهيموفيليا
هيموفيليا ب: ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 9 و تشكل حوالي 14.5% من إجمالي الحالات علي مستوي العالم
هيموفيليا ج: ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 11 و هي أقل عائلات الهيموفيليا شيوعًا و تشكل نحو .5% من إجمالي حالات الهيموفيليا
ملحوظة: غني عن الذكر بالطبع أن هذه النسب هي نسب تقريبية و ليس ثابتة علي مر الزمن، لكن نسبة الشيوع ثابتة، بمعني أن هيموفيليا أ هي الأكثر شيوعًا دومًا.
الهيموفيليا هي أحد الأمراض الوراثية المرتبطة بالجنس، و التي تظهر في الذكور أكثر من الإناث، و يعني هذا المصطلح أنه أحد الأمراض التي تحمل جيناتها علي الكرموسوم (الصبغي) X و لا تحمل علي الصبغي Y، و هذا يعني أن الأم تورثها لأبنائها الذكور، بينما الأب يورثها لبناته الإناث، و يتضح هذا من المسألة الوراثية التالية:
بفرض أن صبغي X المصاب (الحامل لجين المرض) سنرمز له بالرمز A بينما يترك الصبغي السليم كما هو دون إضافات، فإن امرأة حاملة للمرض (لديها صبغي سليم و آخر مصاب، و هي سليمة تمامًا، لا تظهر عليها الأعراض و إن كانت تورثها لذريتها) تكون صبغياتها بهذا الشكل: AX، أما المرأة السليمة فتكون: XX
"الهيموفيليا

No comments: