قبور المرض

قبور المرض

من ويكيبيديا ، الموسوعه الحرة أذهب إلى : تصفح ، بحث قبور المرض تصنيف الموارد الخارجية & التصنيف الاحصائى الدولي للأمراض - 10 e05.0 التصنيف الاحصائى الدولي للأمراض - 9 242،0 Omim 275000 Medlineplus 000358 Emedicine med/929 ped/899 شبكة d006111 قبور المرض هو اضطراب الغده الدرقيه تتميز goiter ، exophthalmos ، "قشرة البرتقال -" الجلد ، وفرط. ومن يسببه الجسم المضاد بواسطة السيارات - رد الفعل المناعي ، ولكن الزناد لهذا رد فعل ما زال غير معروف. ومن اشيع سبب لفرط في العالم ، واشيع سبب لتوسيع العام الغده الدرقيه في البلدان المتقدمه. في بعض اجزاء اوروبا مصطلح Basedow 'sالمرض او القبور - Basedow المرض هو المفضل لقبور' المرض. المحتويات [اخفاء] 1 التاريخ 2 التشخيص 2،1 امراض العيون 2،2 مقابر اخرى 'اعراض المرض 3 حالات وبائيات 4 pathophysiology 5 المسببات : 6 العلاج 6،1 ضد الغده الدرقيه المخدرات 6،2 radioiodine 6،3 جراحة 6،4 اي معاملة 6،5 الاعراض العلاج 7 احظ المعانون 8 ببليوغرافيا 9 المراجع (10) انظر أيضا 11 الارتباطات الخارجية [تحرير] التاريخ قبور المرض يعود اسمها الى الطبيب الايرلندي روبرت جيمس قبور ، [1] التي وصفت حالة goiter مع exophthalmos في 1835. ومع ذلك ، فان كارل الالماني ادولف فون Basedow مستقلة افادت كوكبة من نفس الاعراض في عام 1840. ونتيجة لذلك ، على القارة الأوروبية مصطلح Basedow 'sالمرض اكثر شيوعا من القبور' المرض. [2] [3] عدة تقارير سابقة موجودة ولكن لم يتم تعميمها على نطاق واسع. على سبيل المثال ، حالات goiter مع exophthalmos نشرت من قبل الايطاليين جيوسيبي flajani وانطونيو جيوسيبي testa ، في 1802 و 1810 على التوالي. [4] قبل هذه ، وتقول اكثر مرتفعات باري ، ملحوظه المقاطعات الطبيب في انكلترا من أواخر القرن الثامن عشر) وصديقك من ادوارد Jenner) ، [5] ووصف حالة في 1786. هذه القضية لم تنشر حتى 1825 ، ولكن لا يزال امامنا عشر سنوات من القبور [6] ولكن عادلة الائتمان لأول وصف للقبور المرض يعود الى القرن الثاني عشر - الفارسيه الطبيب سيد اسماعيل jurjani ، لاحظت منظمة الصحة العالمية رابطة goiter وexophthalmos في بلدة المكنز للشاه khwarazm ، القاموس الطبي الرئيسي من وقته. [2] [تحرير] التشخيص مقابر 'هل هذا المرض سريريا مع واحدة من العلامات المميزه التالية : Exophthalmos (النتوء واحدة او كلتا العينين) غير تحريض وذمة مع سماكه الجلد ، وصفت بانها "peau d' اورانج" او "قشرة البرتقال" ، وعادة ما توجد على ادنى الحدود القصوى التعب ، ونقص في الوزن مع زيادة الشهيه ، وغيرها من اعراض فرط الاثنين علامات التي هي حقا التشخيصيه للمقابر 'المرض (أي لم يسبق له مثيل في ظروف اخرى hyperthyroid) هي exophthalmos وnonpitting الوذمه. Goiter ، الذي ينجم عن موسع الغده الدرقيه وهو انتشار goiter بحكم طبيعتها ، ويمكن ان يكون حاضرا مع اشكال اخرى من فرط ، وعلى الرغم من القبور 'المرض هو الاكثر شيوعا القضية. كبير goiter هو مرئي بالعين المجرده ، ولكن اصغر goiter لا يجوز كشف سريريا ، على الرغم من الاشعه السينيه او الموجات فوق الصوتيه يمكن ان تساعد في الكشف عن ذلك. وهناك علامة أخرى من مقابر 'المرض هو فرط ، اي ما يزيد على انتاج هرمونات الغده الدرقيه T4 و T3. ورغم ان القصور الدرقي وتم ايضا ايجاد علاقة ويمكن ان يكون عاملا causating في بعض المرضى. فرط ويمكن التأكد من ذلك بقياس ارتفاع مستويات الدم الحر (ليست هناك اية قيود (T4 و T3. مفيدة اخرى تشمل القياسات المختبريه - تحفيز هرمون الغده الدرقيه (TSH ، منخفضه في مقابر 'المرض يرجع الى ردود فعل سلبية المرتفعه T4 و T3) ، وبروتين محدد اليود (ارتقى). - تحفيز الغده الدرقيه الاضداد كما يمكن اكتشافها بشكل يتعلق بعلم الامصال. للحصول على خزعه histiological اختبار وليس من المعتاد المطلوب ، ولكن يمكن الحصول على thyroidectomy اذا هي التي يؤدونها. [تحرير] امراض العيون - الغده الدرقيه المرتبط ophthalmopathy هي واحدة من اكثر نمطيه من اعراض المرض القبور. ومن المعروف من جانب مجموعة متنوعة من الشروط ، والأكثر شيوعا يجري القبور ophthalmopathy. الغده الدرقيه امراض العيون هو شرط التحريضيه التي تؤثر المداري المحتويات بما extraocular العضلات والدهون المداري. وهو دائما تقريبا المرتبطه القبور المرض ولكن نادرا ما يمكن ان ينظر اليه في هاشيموتو 'sthyroiditis ، الابتدائي القصور الدرقي ، او سرطان الغده الدرقيه. فان بصري تشمل المظاهر التهاب الانسجه الرخوه ، وتراجع الجفن ، proptosis ، تعرض القرنيه ، وضغط الاعصاب البصريه. علامات واعراض المرض مميزة. وتشمل هذه التراجع غطاء ، غطاء متخلفه ، والتأخير في النزولي للنزهة في أسفل الجفن العلوي ان النظرة هي محددة الى الغده الدرقيه - يرتبط ophthalmopathy. لمرض خفيف -- دموع مصطنعة ، الستيرويد eyedrops ، الشفوي المنشطات (للحد من chemosis) لالمعتدل المرض -- الجانبي tarsorrhaphy لالوخامه -- المداري تخفيف الضغط او الرجعيه المداري الاشعاع [تحرير] مقابر اخرى 'اعراض المرض بعض من اهم الاعراض النمطيه للمقابر 'المرض هي التالية : Palpitations Tachycardia (سرعة دقات القلب : 100-120 فوز في الدقيقة الواحدة ، أو أعلى) Arrhythmia (عدم انتظام دقات القلب) ارتفاع ضغط الدم (ضغط الدم) الهزه (عادة غرامة تهز مثلا. الأيدي) التعرق الحراره التعصب زيادة الشهيه لا تفسير له في الوزن بالرغم من زيادة الشهيه ضيق في التنفس ضعف عضلي (وخصوصا في عضلات كبيرة من الاسلحة والساقين) وانحطاط تضاءل / تغيرت الدافع الجنسي الأرق (عدم القدرة على الحصول على ما يكفي من النوم) زيادة الطاقة اعياء العقلي ، هفوات الذاكرة ، وتناقص الاهتمام سبان انخفض تركيز العصبيه ، والاثاره التهيج الأرق عدم انتظام السلوك التغير العاطفي هش المسامير الشاذ توسيع الثدي (الرجال) Goiter (الموسع الغده الدرقيه) الابراز مقل العيون (قبور 'المرض فقط) ضعف الرءيه ألم العين ، وتهيج ، او الشعور الحصباء أو الرمال في عيون تورم او احمرار العيون او الجفون / تراجع الجفن الحساسيه لضوء النقصان في فترات الطمث (oligomenorrhea) ، وعدم انتظام وقلة تدفق الطمث (انقطاع الطمث) صعوبة تصور / العقم / إجهاض متكررة فقدان الشعر حاك الجلد ، وخلايا النحل جيب الاصابات المزمنه العقدي ، محمر الجلد من أسفل الساقين (pretibial myxedema) السلس ، وجلد مخملي زادت حركات الامعاء او الاسهال [تحرير] انتشار وبائيات المرض يحدث في اغلب الاحيان في النساء (7:1 مقارنة بالرجال). انه يحدث في اغلب الاحيان في منتصف العمر (الاكثر شيوعا في الثالثة الى الخامسة عقود من الحياة) ، ولكن ليس من غير المألوف في المراهقين ، اثناء الحمل ، وعند انقطاع الطمث وفي الاشخاص فوق سن 50. ثمة علامة رجحان الاسرة ، مما ادى الى تكهنات بأنه قد يكون هناك عنصر وراثي. حتى الآن ، لا عيب واضح الجينيه التي عثر عليها في هذه النقطه التي من شأنها أن تسبب monogenic أ. [تحرير] pathophysiology مقابر 'المرض هو الفوضى الذاتية ، في الهيءه التي تنتج الاجسام المضاده لمستقبل ل- تحفيز هرمون الغده الدرقيه (TSH). (الاجسام المضاده لثايروجلوبولين ولهرمونات الغده الدرقيه T3 و T4 يمكن ايضا انتاجها.) هذه الاجسام المضاده تسبب فرط لانها تربط الى TSH مستقبل وحفز انها مزمنه. TSH مستقبل فإن ما يعبر عنه على مسامي خلايا الغده الدرقيه (الخلايا التي تنتج هرمون الغده الدرقيه) ، ونتيجة لتحفيز المزمنه هي عالية بشكل غير عادى للانتاج T3 و T4. وهذا بدوره يؤدي الى الاعراض السريريه من فرط ، وتوسيع الغده الدرقيه مرئية كما goiter. فان اختراقى exophthalmos هو ان كثيرا ما يصادف وقد فسر به الافتراض ان الغده الدرقيه وextraocular عضلات مشترك مستضد التي لا تعترف بها الأضداد. أضداد ملزمة لextraocular العضلات يسبب تورم وراء المقله. "قشرة البرتقال" الجلد وقد فسر بسبب تسلل الاضداد تحت الجلد ، مما تسبب في رد فعل التحريضيه واللاحقه ليفي اللوحات. هناك 3 انواع من autoantibodies الى TSH مستقبل المعترف بها حاليا : TSI ، تنشيط الغده الدرقيه الجلوبولينات المناعيه : هذه الاجسام المضاده (مفتش الحكومة أساسا) بمثابة lats (طويلة بالنيابة الغده الدرقيه المنشطات) ، وتفعيل الخلايا في اطول وأبطأ مما TSH الطريق ، مما ادى الى ارتفاع انتاج هرمون الغده الدرقيه. Tgi ، الجلوبولينات المناعيه نمو الغده الدرقيه : هذه الاجسام المضاده تربط مباشرة الى TSH مستقبل وكانوا متورطين في نمو الغده الدرقيه المسام. Tbii ، ثيروتروبين ملزمة - منع inmunoglobulins : تمنع هذه الاجسام المضاده العاديه للاتحاد TSH مع مستقبل. فعلا بعض التصرف كما لو TSH نفسها ملزمة لمستقبل أعماله ، وهكذا حمل وظائف الغده الدرقيه. أنواع اخرى قد لا تحفز الغده الدرقيه ، ولكن سيمنع من TSH TSI وملزمة لمستقبل والتحفيز. [تحرير] المسببات : الزناد للسيارات - انتاج الاجسام المضاده غير معروف. ويبدو ان هناك ميل وراثي لقبور 'المرض ، مما يشير الى أن بعض الناس اكثر عرضة من غيرها لتطوير مستقبل TSH تفعيل الاضداد ويرجع ذلك الى سبب الجينيه. هلا الدكتور (خصوصا dr3) ويبدو ان تلعب دورا مهما. [7] منذ القبور 'المرض هو احد امراض المناعه الذاتية التي تظهر فجاه ، في كثير من الاحيان في وقت متاخر جدا في الحياة ، ومن المعتقد ان العدوى الفيروسيه او الجرثوميه التي قد تؤدي الى الاجسام المضاده عبر تتفاعل مع مستقبل البشريه TSH (أ الظاهرة المعروفة باسم antigenic تقليد ، وينظر ايضا في بعض حالات السكري من النوع الاول). احد ممكن المذنب هو بكتيريا yersinia enterocolitica (ابن عم yersinia pestis ، الوكيل من الطاعون الدملي). ولكن ، على الرغم من ان هناك ادلة غير مباشرة لالهيكليه للتشابه بين البكتيريا وهرمون الثيروتروبين مستقبل البشريه ، المسبب المباشر ادلة محدودة. [7] yersinia لا يبدو ان احد الاسباب الرئيسية لهذا المرض ، وان كان يمكن ان تسهم في تطوير الغده الدرقيه المناعه الذاتية التي تنشأ لأسباب أخرى وراثيا في عرضه الافراد. [8] وقد اشير ايضا الى ان ذال enterocolitica الاصابة ليست قضية السيارات - امراض الغده الدرقيه المناعيه ، وانما هو مجرد حالة مرتبطة ؛ مع كل من له قابليه موروثة مشتركة. [9] وفي الآونة الاخيرة لدور ي enterocolitica وقد المتنازع عليها. [10] فان بصري مظاهر القبور المرض اكثر شيوعا فى المدخنين ، وتميل إلى أن تتفاقم (او وضع لأول مرة) بعد radioiodine علاج الغده الدرقيه شرط. ومن ثم ، فهي ليست بسبب فرط في حد ذاته ، وهذا قد يؤدي الى سوء فهم مشترك من حقيقة ان من فرط اسباب اخرى قد تتسبب في تراجع الجفن الجفن او التأخر (ما يسمى hyperthyroid التحديق) الذي يمكن الخلط بينه والمظهر العام للproptosis / exophthalmos ، وبالرغم من ان الكرات لا فعلا في غيرها من أبرز أسباب فرط. ايضا ، وكلا الشرطين (غلوب النتوء وتراجع الغطاء hyperthyroid) قد تكون موجودة في نفس الوقت في hyperthyroid المريض مع المرض القبور. [تحرير] العلاج العلاج من القبور 'المرض يشمل ضد الغده الدرقيه العقاقير التي تؤدي الى تخفيض انتاج هرمون الغده الدرقيه ، radioiodine (اليود المشع i131) ، وthyroidectomy (الختان الجراحيه للغدة). كما تعمل على بصراحة hyperthyroid المريض خطرة ، قبل thyroidectomy preoperative مع العلاج ضد الغده الدرقيه المخدرات نظرا لتجعل المريض "euthyroid" (اي normothyroid). العلاج مع ادويه ضد الغده الدرقيه يجب ان تعطى لمدة ستة اشهر الى سنتين ، لكي تكون فعالة. وحتى في ذلك الحين ، وبعد توقف الاعمال من المخدرات ، hyperthyroid الدولة قد تتكرر. الآثار الجانبية للادويه ضد الغده الدرقيه تشمل يحتمل قاتلة في خفض مستوى خلايا الدم البيضاء. تطوير وتوسيع نطاق اعتماد radioiodine العلاج ادى الى تخفيض تدريجي في استخدام الجراحيه thyroidectomy لهذه المشكلة. في العام ، ورأى هو العلاج الفعال ، واقل تكلفة ، ويتحاشي صغيرة ولكنها أكيدة مخاطر الجراحه. Radioiodine مع العلاج هو العلاج الاكثر شيوعا في الولايات المتحدة ، بينما ضد الغده الدرقيه المخدرات و / أو thyroidectomy يستخدم في اغلب الاحيان في أوروبا ، واليابان ، ومعظم بقية العالم. [تحرير] ضد الغده الدرقيه المخدرات الرئيسية ضد الغده الدرقيه المخدرات carbimazole (بريطانيا) ، methimazole (الولايات المتحدة) ، وpropylthiouracil (ptu). هذه العقاقير كتلة الملزمه من اليود واقتران iodotyrosines. اخطر الآثار الجانبية هو agranulocytosis (1 / 250 ، في اكثر ptu) ؛ تمييزي هذا هو رد الفعل الذي لا يتوقف على وقف المخدرات. وتشمل التحديات الاخرى granulocytopenia (الجرعه تعتمد ، الذي يحسن على وقف المخدرات) وفقر الدم aplastic. مرضى على هذه الادوية يجب ان ترى طبيب اذا كانوا تطوير التهاب الحلق او حمى. الاكثر شيوعا هي الاثار الجانبية الطفح الجلدي والتهاب العصب الهامشيه. هذه الادوية ايضا عبر المشيمه وهي secreted في حليب الأم. Lygole يستخدم لمنع هرمون التجميعي قبل الجراحه [تحرير] radioiodine Radioiodine (اليود المشع الأول - 131) وقد وضعت في اوائل الاربعينات في mallinckrodt العام مركز الابحاث السريريه. هذه الطريقة هي مناسبة لمعظم المرضى ، ورغم ان البعض يفضل استخدامه اساسا لالمرضى الاكبر سنا. مؤشرات لradioiodine هي : فشل العلاج الطبي او الجراحه وفيها العلاج الطبي او الجراحي هي مبين بطلان. موانع الحمل لرأي هي (المطلقة) ، ophthalmopathy (النسبيه - انه يمكن الغده الدرقيه الى تفاقم أمراض العيون) ، انفرادي العقيدات. مساوئ هذه المعالجه هي ارتفاع نسبة حالات القصور الدرقي (تصل الى 80 ٪) التي تتطلب إضافة الهرمون. وهو يعمل ببطء ولقد انتكاسة ان يعتمد على معدل الجرعه التي يديرها. [تحرير] الجراحه هذه الطريقة هي مناسبة لالمرضى الصغار والحوامل المرضى. وتشير الدلائل : كبير goiter (خصوصا عندما ضغط القصبة الهواءيه) ، مشبوهة او عقيدات يشتبه السرطان (لفحص الغده الدرقيه بشكل باثولوجي) ، وكثير من المرضى مع ophthalmopathy. المجموع الفرعي thyroidectomy على الصعيدين الثنائي وهارتلي - dunhill الاجراء (hemithyroidectomy على الجانب 1 والجزئي lobectomy على الجانب الآخر) هي ممكنة. المزايا هي : العلاج الفوري وامكانات ازالة سرطان. مخاطرها هي اصابة المتكررة حنجري الاعصاب ، hypoparathyroidism (بسبب ازالة الغده الدرقيه من الغدد) ، hematoma (التي يمكن ان تهدد الحياة إذا كمادات فان القصبة الهواءيه) وتندب. [تحرير] أي معاملة واذا ترك بدون علاج ، واكثر يمكن ان يؤدي الى تعقيدات خطيرة ، بما في العيوب الخلقيه في الحمل ، وزيادة خطر وقوع خطأ ، وفي حالات الضروره القصوى ، والموت. القبور - Basedow المرض غالبا ما تكون مصحوبه بزياده في دقات القلب ، مما قد يؤدي الى مزيد من التعقيدات القلب بما في ذلك فقدان العادي ضربات القلب (atrial fibrillation) ، والتي قد تؤدي الى السكته الدماغيه. اذا العيون proptotic (انتفاخ) بشدة ما يكفي من الاغطيه التي لا قريبة تماما في الليل ، وسوف يحدث جفاف حاده جدا مع ارتفاع خطر الإصابة ثانويه القرنيه مما قد يؤدي الى العمى. الضغط على الأعصاب البصريه وراء العالم يمكن ان يؤدي الى الميدان العيوب البصريه وفقدان الرءيه كذلك. [تحرير] اعراض العلاج Β - الحاجزون (مثل propranolol) ، وتستخدم لtranslicvors تؤثر على الجهاز العصبي متعاطف [تحرير] لاحظ المعانون رئيس الولايات المتحدة جورج بوش الأب المتقدمه جديدة atrial fibrillation وشخصت في 1991 مع فرط بسبب المرض ، وكان يعالج في الجيش والتر ريد الطبي مع مركز اليود المشع. بالصدفه (او هكذا يفترض ، منذ النهائي سبب هذا المرض ما زال مجهولا) ، زوجة الرئيس ، باربرا بوش ، والشجيرات 'الكلب حيوان أليف ، الكلب الوثاب ميلي اسمه ، كما وضع هذا المرض في الوقت نفسه تقريبا ، والتي بربارة في حالة شديدة تنتج اختراقى exophthalmos وتجميليه تغير في المظهر من عينيها.